Difference between revisions of "6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie"

Unser erster Ansatz, für diejenigen, die bereits den diagnostischen Prozess von Masticationpedia verfolgt haben, bestand aus einer schnellen klassischen Gnathologischen Analyse, der wir ein geringes spezifisches Gewicht gaben, klar aufgrund der neuropsychophysischen Zustände, in denen sich die Patientin befand, und daher umgingen wir die Analyse von Behauptungen im zahnärztlichen Kontext, um sofort trigeminale elektrophysiologische Tests durchzuführen.  

Beim ersten Ansatz durch das Ausführen des Kieferreflexes erkannten wir die Ernsthaftigkeit der klinischen Situation. Das Fehlen des Reflexes im rechten Masseter, gleichzeitig mit der Rezession des rechten maxillären Hemi-Bogens und den Hautblasen, gab Anlass zu einem wichtigen Zweifel: Wenn wir den lokal durchgeführten Eingriff an der Maxilla auf den Eingriff zurückführen wollten, hätten wir ein elektrophysiologisches Defizit im trigeminalen Bereich V2 und nicht V3 erwarten müssen, da V2 die motorischen Reaktionen des Kieferreflexes nicht beeinflusst. (Abbildung 3)

=== Endgültige Diagnose  ===

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Die Patientin 'Flora' wurde daher sofort an die Abteilung für trigeminale Neurophysiologie überwiesen, mit einer Vor-Diagnose von 'Elektrodiagnostische Befunde bei sensorisch-motorischer Neuronopathie mit Gesichtsbeginn (FOSMN)'. Wir berichten über das Verfahren, das die Diagnose bestätigt hat, um den diagnostischen Pfad, dem ein klinischer Zahnarzt in solchen seltenen, aber dramatisch schwerwiegenden Fällen folgen sollte, verständlicher zu machen. Tatsächlich ist die Diagnose in den ersten Fällen nicht linear, da die Symptome auf verschiedene physiopathogenetische Phänomene überlagert sein könnten, wie beispielsweise temporomandibuläre Störungen (TMD), Trigeminusneuralgie (TN), Formen von Trigeminusneuropathien wie 'isolierter sensorischer Trigeminusneuropathie' (TISN) und die in diesem klinischen Fall identifizierte 'Sensorisch-motorische Neuronopathie mit Gesichtsbeginn' (FOSMN). Dieser diagnostische Prozess ist erforderlich, da bei TISN oder FOSMN oft eine schlechte Prognose besteht.

=== '''Diskussion''' ===

Die Studie von Cruccu et al.<ref name=":0">Cruccu G, Pennisi EM, Antonini G, Biasiotta A, di Stefano G, La Cesa S, Leone C, Raffa S, Sommer C, Truini A.Trigeminal isolated '''sensory''' neuropathy (TISN) and FOSMN syndrome: despite a dissimilar disease course do they share common pathophysiological mechanisms? BMC Neurol. 2014 Dec 19;14:248. doi: 10.1186/s12883-014-0248-2.PMID: 25527047 </ref> lässt zunächst darauf schließen, dass trotz detaillierter neurophysiologischer und morphometrischer Untersuchungen keine klinischen, neurophysiologischen oder neuropathologischen Unterschiede zwischen TISN und FOSMN festgestellt werden können. Daher könnten die beiden Krankheiten pathophysiologisch ähnliche Neuropathien des Typs der dissociierten Neuropathien sein, die die unmyelinisierten Fasern vollständig verschonen, wie durch die Biopsieuntersuchung gezeigt wurde. Licht- und Elektronenmikroskopie in Biopsieproben des suprorbitalen Nervs von Patienten mit TISN und denen mit FOSMN haben unterschiedlich schwere axonale Verluste myelinisierter Fasern gezeigt, wie auch andere bei diesen Patienten berichtet haben.<ref>Lecky BR, Hughes RA, Murray NM. Trigeminal sensory neuropathy. A study of 22 cases. Brain. 1987;110:1463–1485. doi: 10.1093/brain/110.6.1463. </ref><ref name=":1">Vucic S, Tian D, Chong PS, Cudkowicz ME, Hedley-Whyte ET, Cros D. Facial onset sensory and motor neuronopathy (FOSMN syndrome): a novel syndrome in neurology. Brain. 2006;129:[tel:3384–3390 3384–3390]. doi: 10.1093/brain/awl258.</ref>  Diese Befunde werden erweitert, indem quantitative Daten bereitgestellt werden, die zeigen, dass die Trigeminusneuropathie die Fasern <math>A\beta</math> stärker beeinträchtigt als die Fasern <math>A\delta</math>. Die Evidenz, dass die Schädigung der Nervenfasern von der größten zur kleinsten Faser fortschreitet, stammt auch aus neurophysiologischen Befunden, die durchweg Reaktionen zeigen, die durch die beeinträchtigte Faser <math>A\beta</math> vermittelt werden, selbst in den frühen Stadien der Krankheit. Im Gegensatz dazu waren die durch Fasern <math>A\delta</math> vermittelten Reaktionen viel weniger beeinträchtigt.