Difference between revisions of "1° Caso clinico: Spasmo emimasticatorio"

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==Riassunto==
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Nei capitoli precedenti abbiamo considerato la complessità diagnostica in medicina tenendo conto specialmente di alcuni parametri quali le variabili nascoste che soltanto l'evoluzione della conoscenza di base nel tempo ci permetterà di individuare e le difficoltà nel decodificare il segnale criptato che il Sistema Nervoso Centrale invia all'esterno sotto forma di linguaggio verbale.  
Nei capitoli precedenti abbiamo considerato la complessità diagnostica in medicina tenendo conto specialmente di alcuni parametri quali le variabili nascoste che soltanto l'evoluzione della conoscenza di base nel tempo ci permetterà di individuare e le difficoltà nel decodificare il segnale criptato che il Sistema Nervoso Centrale invia all'esterno sotto forma di linguaggio verbale.  
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=== Introduzione ===
=== Introduzione ===
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Ora, per il '''contesto odontoiatrico''' avremo le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè <math>\delta_n=[0|1]</math> dove lo <math>\delta_n=0</math> indica 'normalità' e <math>\delta_n=1</math> 'anormalità e dunque positività del referto:
Ora, per il '''contesto odontoiatrico''' avremo le seguenti frasi ed asserzioni a cui diamo un valore numerico per facilitare la trattazione e cioè <math>\delta_n=[0|1]</math> dove lo <math>\delta_n=0</math> indica 'normalità' e <math>\delta_n=1</math> 'anormalità e dunque positività del referto:


{{:F:Delta1}} Positive radiological report of the TMJ in Figure 2,  <math>\delta_1=1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto
{{:F:Delta1}} Rapporto radiologico positivo dell'ATM in Figura 2,  <math>\delta_1=1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto


{{:F:Delta2}} Positive CT report of the TMJ in Figure 3, <math>\delta_2=1\longrightarrow</math>Anormalità, positività del referto
{{:F:Delta2}}Rapporto TC positivo dell'ATM nella Figura 3, <math>\delta_2=1\longrightarrow</math>Anormalità, positività del referto


{{:F:Delta3}} Positive axiographic report of the condylar traces in Figure 4, <math>\delta_3=1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto
{{:F:Delta3}} Rapporto assiografico positivo delle tracce condilari in Figura 4, <math>\delta_3=1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto


{{:F:Delta4}} Asymmetric EMG interference pattern in Figure 5, .<math>\delta_4 =1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto
{{:F:Delta4}} Schema di interferenza EMG asimmetrico nella Figura 5, .<math>\delta_4 =1\longrightarrow</math> Anormalità, positività del referto


<center>
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Si potrebbe definire un demarcatore di coerenza come un numero reale compreso fra 0 e 1 nel caso in cui abbiamo più di due refertazioni e quindi un numero vicino allo zero corrisponderebbe ad una refertazione di 'Gravità bassa' mentre con un numero vicino allo uno ad una refertazione di 'Gravità severa'. Questo però è ridondante. Quello che si fa è confrontare a due a due le refertazioni e quindi usare i valori che abbiamo indicato per esprimere la 'Gravità'.
Si potrebbe definire un demarcatore di coerenza come un numero reale compreso fra 0 e 1 nel caso in cui abbiamo più di due refertazioni e quindi un numero vicino allo zero corrisponderebbe ad una refertazione di 'Gravità bassa' mentre con un numero vicino allo uno ad una refertazione di 'Gravità severa'. Questo però è ridondante. Quello che si fa è confrontare a due a due le refertazioni e quindi usare i valori che abbiamo indicato per esprimere la 'Gravità'.
Come vedremo nel corso dell'esposizione dei casi clinici in Masticationpeida ci si troverà di fronte a situazioni cliniche in cui sei è in presenza di dolore orofacciale ma i risultati di refutazione nei contesti risulterà di bassa gravità tale da annullare il valore discriminate del <math>\tau</math>. In questi casi la diagnosi divine ancor più complessa e la definizione esatta necessiterà di elementi aggiuntivi come la realizzazione di un 'Indice clinico mesoscopico' ed un approccio probabilistico quantistico differente da quello classico.


Nel contesto neurologico il <math>\tau</math> riguarda la presenza di ritardi e/o assenza in latenza del jaw jerk, durata e/o assenza del periodo silente masseterino oltre altri parametri che per il momento non è necessario descrivere. Un ritardo superiore al valore normativo oppure una assenza dei test sopracitati viene considerato come peso specifico grave ed assoluto corrispondente ad una valenza dominante rispetto all'altro contesto clinico.
Nel contesto neurologico il <math>\tau</math> riguarda la presenza di ritardi e/o assenza in latenza del jaw jerk, durata e/o assenza del periodo silente masseterino oltre altri parametri che per il momento non è necessario descrivere. Un ritardo superiore al valore normativo oppure una assenza dei test sopracitati viene considerato come peso specifico grave ed assoluto corrispondente ad una valenza dominante rispetto all'altro contesto clinico.


Per ricapitolare abbiamo dunque:
Per ricapitolare abbiamo dunque:
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<math>\Im_o\cup ( {\bar\delta_n)} \tau_o + \Im_n\cup({\bar\gamma_n)}\  
 
<math>\Im_o\cup ( \bar{\delta_n)} \tau_o + \Im_n\cup( \bar{\gamma_n)}\  
\tau_n=
\tau_n=
\Im_d
\Im_d
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dove  
dove  


<math>\bar{\delta_n}=</math> media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto odontoiatrico e dunque <math>\bar{\delta_n}=1</math>
<math>{\bar\delta_n}=</math> media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto odontoiatrico e dunque <math>{\bar\delta_n}=1</math>


<math>\bar{\gamma_n}=</math> media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto neurologico e dunque <math>\bar{\gamma_n}=1</math>
<math>{\bar\gamma_n}=</math> media del valore delle asserzioni cliniche nel contesto neurologico e dunque <math>{\bar\gamma_n}=1</math>


<math>\tau_o=0</math> refertazione di bassa gravità del contesto odontoiatrico
<math>\tau_o=0</math> refertazione di bassa gravità del contesto odontoiatrico
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Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni <math>\bar{\gamma_n}=1</math>, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico.   
Viene da se, in questo iter clinico che abbiamo presentato, la scelta del clinico di seguire la roadmap elettrofisiologica trigeminale da cui già sono derivate le positività delle asserzioni <math>\bar{\gamma_n}=1</math>, per cui, avendo già definito un quadro di anomalia grave di assenza del jaw jerk e del periodo silente masseterino sul lato destro della pazientesi dovrà capire se il danno sia intracranico oppure extracranico.   


Per fare ciò il clinico impiega un  test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato <math>M-wave</math> sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous <math>H-wave</math> sul muscolo temporale<ref>https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2278464/#__ffn_sectitle</ref> ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, <math>_bRoot-MEPs</math><ref name=":2">G '''Frisardi.''' [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/002239139290345B The use of transcranial stimulation in the fabrication of an occlusal splint]. The Journal of prosthetic dentistry, 1992 - Elsevier</ref>   
Per fare ciò il clinico impiega un  test di stimolazione elettrica del nervo masseterino in fossa infratemporale chiamato <math>M-wave</math> sul muscolo massetere con contestuale registrazione della heteronymous <math>H-wave</math> sul muscolo temporale<ref>{{cita libro
| autore = Cruccu G
| autore2 = Truini A
| autore3 = Priori A
| titolo = Excitability of the human trigeminal motoneuronal pool and interactions with other brainstem reflex pathways
| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2278464/pdf/tjp0531-0559.pdf
| volume =
| opera = J Physiol
| anno = 2001
| editore = The Physiological Society
| città =
| ISBN =
| DOI = 10.1111/j.1469-7793.2001.0559i.x
| PMID = 11230527
| PMCID = PMC2278464
| oaf = <!-- qualsiasi valore -->
| LCCN =
| OCLC =
}}</ref> ed una stimolazione transcraniale elettrica bilaterale delle radici motorie trigeminali chiamato, appunto, <math>_bRoot-MEPs</math><ref name="fris1992">{{cita libro
| autore = Frisardi G
| titolo = The use of transcranial stimulation in the fabrication of an occlusal splint
| url = https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/002239139290345B
| volume =
| opera = J Prosthet Dent
| anno = 1992
| editore = Mosby, Inc - Elsevier
| città =
| ISBN =
| DOI = 10.1016/0022-3913(92)90345-b
| PMID = 1501190
| PMCID =
| oaf = <!-- qualsiasi valore -->
| LCCN =
| OCLC =
}}</ref>   


====M-wave ====
====M-wave ====
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====<sub>b</sub>Root-MEPs====
====<sub>b</sub>Root-MEPs====
La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio.<ref name=":2" /><ref>G Frisardi, P Ravazzani, G Tognola, F Grandori. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9467995/ Electric versus magnetic transcranial stimulation of the trigeminal system in healthy subjects. Clinical applications in gnathology.] J Oral Rehab.1997 Dec;24(12):920-8.doi: 10.1046/j.1365-2842.1997.00577.x.</ref> Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9)  concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave.
La radice trigeminale fu stimolata transcralmente attraverso alta tensione, bassa impedenza attraverso uno stimolatore elettrico ( Neuropack X1, Nihon Kohden Corporation, Tokyo, Japan)) con l'elettrodo anodico posizionato al vertice ed il catodico a circa 10 cm lateralmente dal vertice lungo una linea vertice meato acustico. Si ritiene che il campo elettrico ecciti le fibre nervose motorie del trigemino per via trancranica, vicino alla loro uscita dal cranio.<ref name="fris1992" /><ref>G Frisardi, P Ravazzani, G Tognola, F Grandori. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9467995/ Electric versus magnetic transcranial stimulation of the trigeminal system in healthy subjects. Clinical applications in gnathology.] J Oral Rehab.1997 Dec;24(12):920-8.doi: 10.1046/j.1365-2842.1997.00577.x.</ref> Anche in questo caso, la risposta nel massetere destro fu marcatamente ritardata ( 3,5 ms sul lato destro 2 ms sul sinistro e dispersa. (fig.9)  concludendo che si è di fronte ad una marcato ritardo della conduzione nervosa senza una riduzione in ampiezza della M-wave.
[[File:TCS Lupo edited.jpg|center|thumb|600x600px|'''Figura 9:''' Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza]]
[[File:TCS Lupo edited.jpg|center|thumb|600x600px|'''Figura 9:''' Le risposte evocate da stimolazione del nervo masseterino M-wave e della radice trigeminale Root-MEPs sono chiaramente ritardate sul lato destro pur mantenendo relativamente simmetrica l'ampiezza]]


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=== Conclusioni ===
=== Conclusioni ===


Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman.<ref name=":0">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della <math>M-wave</math> ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali.
Seguendo questo percorso step by step abbiamo dimostrato una lesione del nervo periferico motorio come originariamente proposto da Kaufman.<ref name="kauf">Kaufman MD. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436363/ Masticatory spasm in facial hemiatrophy]. Ann Neurol 1980;7:585-7.</ref> Studi sulla conduzione hanno mostrato un rallentamento di conduzione nel decorso extracranico delle fibre nervose masticatorie senza una riduzione di ampiezza della <math>M-wave</math> ed ovviamente segni EMG di denervazione cronica. La biopsia dei muscoli temporali apparivano istologicamente normali.
 
{{Q2|Questi risultati indicano una demielinazione con risparmio dell'assone. }}


L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ({{:F:A-alpha}}) dai fusi neuromuscolari.  Una lesione di poche afferenze {{:F:A-alpha}} potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
L'assenza del jaw jerk sul lato malato indica un danno delle fibre afferenti di grande diametro ({{:F:A-alpha}}) dai fusi neuromuscolari.  Una lesione di poche afferenze {{:F:A-alpha}} potrebbero facilmente abolire il jaw jerk.<ref>Cruccu G, Inghilleri M, Fraioli B, Guidetti B, et al. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3561775/ Neurophysiologic assessment of trigeminal function after surgery for trigeminal neuralgia]. Neurology 1987; 37:631-8.</ref>
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Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla  radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale.
Il danno nervoso muscolare non si spiegherebbe solo perché i pazienti con Spasmo Emimasticatorio (HMS) non hanno disturbi sensoriali ma anche perché spesso hanno solo spasmi in uno o due muscoli elevatori mandibolare. Questi osservanzioni argomentano contro i danni alla  radice motoria oppure alla porzione intracranica del nervo mandibolare dove i fasci motori sono strettamente raggruppati<ref>Pennisi E, Cruccu G, Manfredi M, Palladini G. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1795166/ Histometric study of myelinated fibers in the human trigeminal nerve]. J Neurol Sci 1991;105:22-8.</ref> favorendo un danno dei singoli nervi muscolari che passano attraverso la fossa infratemporale.


Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan<ref name=":0" /> e da Thompson e Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale.   
Il meccanismo di coinvolgimento dell'attività involontaria parossistica facciale è stata discussa da Kaufnan<ref name="kauf" /> e da Thompson e Carroll<ref>Thompson PD, Carroll WM. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6842234/ Hemimasticatory spasm: a peripheral paroxysmal cranial neuropathy?] J Neurol NeurosurgPsychiatry 1983;46:274-6.</ref> che hanno sottolineato la stretta somiglianza tra spasmo emimasticatorio ed emifacciale.   


Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche  di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da  40 a 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG  ectopiche.
Nell'EMG, questi spasmi prolungati si adattano perfettamente alla descrizione di crampi, cioè scariche  di unità motoria irregolare che progressivamente aumentano, portando al reclutamento di gran parte del muscolo di scariche sincrone a velocità da  40 a 60 Hz.<ref>Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice, 2nd edn. Philadelphia: FA Davis 1989.</ref> Comune allo spasmo emifacciale e i crampi, tuttavia, si possono rilevare anche attività EMG  ectopiche.


Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, <ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name=":1">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso.
Questo potrebbe essere responsabile dell'alta frequenza di scariche EMG a frequenza di 100-200 Hz e della sincronizzazione dell'intero muscolo o di più muscoli, e post-attività. La sincronizzazione potrebbe essere spiegata dalla diffusione laterale di scariche delle fibre nervose adiacenti,<ref>Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322049/ Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex]. Neurology 1984;34:427-31.</ref><ref>Thompson PD. Stiff people. In Fahn S, Marsden CD, eds. Movement disorders 3. London: Butterworths, 1993: 367-99.</ref> generando un circuito locale di re-eccitazione. Attività EMG postuma consiste di scariche parossistiche che possono seguire una contrazione ortodromica volontaria o impulsi antidromici, <ref>Auger RG. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/573406/ Hemnifacial spasm: clinical and electrophysio- logic observations.] Neurology 1979;29: 1261-72.</ref><ref name="niels">Nielsen VK. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6322048/ Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation.] Neurology 1984;34:418-26.</ref> ed è attribuito ad auto-eccitazione degli stessi assoni dopo il passaggio di un impulso.
 
Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.<ref name="niels" />


Nella nostra paziente Mary Poppins abbiamo osservato una sincronizzazione dell'intero o di una gran parte del muscolo coinvolto dallo spasmo (fig 10, EMG); l'auto-eccitazione si evidenzia dalla registrazione delle scariche evocato successive alla risposta della stimolazione dei nervi masticatori (fig. 10, E). Questi risultati supportano il ipotesi che l'attività spontanea 'sorge' in un nervo periferico demielinizzato, fenomeno, appunto, chiamato efaptico.<ref name=":1" />
In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza.


{{Q2|In conclusione la paziente era affetta da 'Spasmo Emimasticatorio' principalmente focalizzato sul muscolo massetere destro ma con diffusione indiretta del fenomeno al muscolo temporale destro probabilmente a causa di attività efaptiche dovute alla demielinizzazione dei nervi motori masticatori in fossa infratemporale. La terapia con endotossina botulinica fu iniziata immediatamente con regressione totale della malattia a 10 anni di distanza.}}
{{Q2|Ma come si arriva a decriptare un codice di linguaggio macchina?|cercheremo di descriverlo nel capitolo 'Codice criptato: Trasmissione efaptica' in conclusione della sezione ' Spasmo Emimasticatorio'}}


{{bib}}
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