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6° Klinischer Fall: Im Gesicht beginnende sensorische und motorische Neuronopathie (view source)

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 Trigeminale motorisch evozierte Potenziale wurden durch transkranielle Magnetstimulation getestet,<ref>Cruccu G, Berardelli A, Inghilleri M, Manfredi M. Functional organization of the trigeminal motor system in man. A neurophysiological study. Brain. 1989;112:1333–1350. doi: 10.1093/brain/112.5.1333.</ref> der temporale H-Reflex, der die Aα-Faser (Ia-Faser) im monosynaptischen trigeminalen Reflex bewertet,<ref>Cruccu G, Truini A, Priori A. Excitability of the human trigeminal motoneuronal pool and interactions with other brainstem reflex pathways. J Physiol. 2001;531:559–571. doi: 10.1111/j.1469-7793.2001.0559i.x.</ref> die frühen Komponenten des Blinkreflexes (R1) nach elektrischer Stimulation des Überaugennervs und der masseterinhibitorische Reflex (SP1) nach Stimulation des mentalen Nervs, wobei die Fasern <math>A\delta</math> bewertet wurden. Auch laser-evokierte Potenziale (LEP) wurden aufgezeichnet, um Nociceptoren <math>A\beta</math><ref>Valls-Solé J. Neurophysiological assessment of trigeminal nerve reflexes in disorders of central and peripheral nervous system. Clin Neurophysiol. 2005;116:[tel:2255–2265 2255–2265]. doi: 10.1016/j.clinph.2005.04.020.</ref>(Aδ-LEP) und unmyelinisierte Faser-Wärme-Rezeptoren (C-LEP)<ref>Cruccu G, Pennisi E, Truini A, Iannetti GD, Romaniello A, Le Pera D, De Armas L, Leandri M, Manfredi M, Valeriani M. Unmyelinated trigeminal pathways as assessed by laser stimuli in humans. Brain. 2003;126:[tel:2246–2256 2246–2256]. doi: 10.1093/brain/awg227.</ref> zu untersuchen. Die neurophysiologischen Tests entsprachen den technischen Anforderungen, die von der International Federation of Clinical Neurophysiology herausgegeben wurden.<ref>Kimura J, editor. Peripheral Nerve Diseases, Handbook of Clinical Neurophysiology.Amsterdam: Elsevier; 2006.</ref><ref>Cruccu G, Aminoff MJ, Curio G, Guerit JM, Kakigi R, Mauguiere F, Rossini PM, Treede RD, Garcia-Larrea L. Recommendations for the clinical use of somatosensory-evoked potentials. Clin Neurophysiol. 2008;119:1705–1719. doi: 10.1016/j.clinph.2008.03.016.</ref>
-==== Significant results of the investigations ====
+==== Die bedeutenden Ergebnisse der Untersuchungen ====
-Motor evoked potentials from transcranial magnetic stimulation and the temporalis muscle H reflex yielded normal results; in contrast, reflex recordings showed severe abnormalities: the first response to become absent bilaterally was the early masseter inhibitory reflex (ES1) after mental nerve stimulation and the early blink reflex (R1). While <math>A\delta</math> fiber-mediated LEPs were often abnormal (but less impaired than early trigeminal reflexes), unmyelinated C-fiber-mediated C-LEPs were normal. These patterns of neurophysiological abnormalities generally suggested that the disease progressed from larger to smaller afferent fibers. <blockquote>The one notable exception was the normal temporal H reflex afferent-mediated by <math>A\alpha</math>. Both light and electron microscopy showed only Wallerian-like degeneration involving myelinated fibers, more severe for the large <math>A\beta</math> and small group <math>A\delta</math>, with no inflammatory changes.</blockquote>
+Motorisch evozierte Potenziale aus transkranieller Magnetstimulation und der H-Reflex des Musculus temporalis zeigten normale Ergebnisse; im Gegensatz dazu zeigten Reflexaufnahmen schwere Abnormalitäten: Die erste Reaktion, die bilateral ausblieb, war der frühe Masseter-Inhibitionsreflex (ES1) nach Stimulation des mentalen Nervs und der frühe Lidschlussreflex (R1). Während<math>A\delta</math>Faser-vermittelte LEPs oft abnormal waren (aber weniger beeinträchtigt als frühe trigeminale Reflexe), waren unmyelinisierte C-Faser-vermittelte C-LEPs normal. Diese Muster neurophysiologischer Abnormalitäten deuteten im Allgemeinen darauf hin, dass die Krankheit von größeren zu kleineren afferenten Fasern fortschritt. <blockquote>Die einzige bemerkenswerte Ausnahme war der normale temporale H-Reflex, der durch <math>A\alpha</math> afferent vermittelt wurde. Sowohl Licht- als auch Elektronenmikroskopie zeigten nur eine Wallerian-ähnliche Degeneration, die die myelinisierten Fasern betraf, stärker ausgeprägt bei der großen <math>A\beta</math> und kleinen Gruppe <math>A\delta</math>, ohne entzündliche Veränderungen..</blockquote>
-=== '''Discussion''' ===
+=== '''Diskussion''' ===
-From the study by Cruccu et al.<ref name=":0">Cruccu G, Pennisi EM, Antonini G, Biasiotta A, di Stefano G, La Cesa S, Leone C, Raffa S, Sommer C, Truini A.Trigeminal isolated '''sensory''' neuropathy (TISN) and FOSMN syndrome: despite a dissimilar disease course do they share common pathophysiological mechanisms? BMC Neurol. 2014 Dec 19;14:248. doi: 10.1186/s12883-014-0248-2.PMID: 25527047 </ref> first of all it is deduced that despite detailed neurophysiological and morphometric investigations, no clinical, neurophysiological or neuropathological differences can be found between TISN and FOSMN, therefore, the two diseases could be pathophysiologically similar neuropathies of the type of dissociated neuropathies that completely spare the unmyelinated fibers as demonstrated by the biopsy exam. Light and electron microscopy in supraorbital nerve biopsy specimens from patients with TISN and those with FOSMN have shown variously severe axonal myelinated fiber loss, as others have reported in these patients.<ref>Lecky BR, Hughes RA, Murray NM. Trigeminal sensory neuropathy. A study of 22 cases. Brain. 1987;110:1463–1485. doi: 10.1093/brain/110.6.1463. </ref><ref name=":1">Vucic S, Tian D, Chong PS, Cudkowicz ME, Hedley-Whyte ET, Cros D. Facial onset sensory and motor neuronopathy (FOSMN syndrome): a novel syndrome in neurology. Brain. 2006;129:[tel:3384–3390 3384–3390]. doi: 10.1093/brain/awl258.</ref> We extend these findings by providing quantitative data showing that trigeminal neuropathy affects fibers <math>A\beta</math> more severely than fibers<math>A\delta</math>. Evidence that nerve fiber damage progresses from the largest to the smallest fiber also comes from neurophysiological findings, which invariably show responses mediated by the impaired fiber <math>A\beta</math> even in the early stages of the disease. In contrast, <math>A\delta</math> fiber-mediated responses were much less impaired.
+ChatGPT
-According to Cruccu et al.<ref name=":0" /> temporal sparing of the H reflex provides evidence that FOSMN primarily affects cell bodies.<ref name=":1" /><ref>Vucic S1, Stein TD, Hedley-Whyte ET, Reddel SR, Tisch S, Kotschet K, Cros D, Kiernan MC. FOSMN syndrome: novel insight into disease pathophysiology. Neurology. 2012;79:73–79. doi: 10.1212/WNL.0b013e31825dce13.</ref> A dissociated neuropathy that progressively affects larger and then smaller myelinated fibers should in theory severely impair a reflex mediated by <math>A\alpha</math> afferents from muscle spindles. Conversely, it spares the primary afferents from the trigeminal spindles because they travel in the motor rather than the sensory root. Equally important, rather than lying in the sensory ganglion, their cell bodies lie in the midbrain trigeminal nucleus.<ref>Collier TG, Lund JP. The effect of sectioning the trigeminal sensory root on the periodontally-induced jaw-opening reflex. J Dent Res. 1987;66:1533–1537. doi: 10.1177/00220345870660100401.</ref><ref>Dessem D, Taylor A. Morphology of jaw-muscle spindle afferents in the rat. J Comp Neurol. 1989;282:389–403. doi: 10.1002/cne.902820306.</ref> This unique anatomical feature also explains why mandibular tendon snapping (or jaw snapping) is spared in two other trigeminal neuropathies: Sjögren's syndrome and Kennedy's disease.<ref>Valls-Sole J, Graus F, Font J, Pou A, Tolosa ES. Normal proprioceptive trigeminal afferents in patients with Sjögren's syndrome and sensory neuronopathy. Ann Neurol. 1990;28:786–790. doi: 10.1002/ana.410280609. </ref><ref>Antonini G, Gragnani F, Romaniello A, Pennisi EM, Morino S, Ceschin V, Santoro L, Cruccu G: Sensory involvement in spinal-bulbar muscular atrophy (Kennedy's disease).''Muscle Nerve'' 2000; 23:252-258.</ref>
+Die Studie von Cruccu et al.<ref name=":0">Cruccu G, Pennisi EM, Antonini G, Biasiotta A, di Stefano G, La Cesa S, Leone C, Raffa S, Sommer C, Truini A.Trigeminal isolated '''sensory''' neuropathy (TISN) and FOSMN syndrome: despite a dissimilar disease course do they share common pathophysiological mechanisms? BMC Neurol. 2014 Dec 19;14:248. doi: 10.1186/s12883-014-0248-2.PMID: 25527047 </ref> lässt zunächst darauf schließen, dass trotz detaillierter neurophysiologischer und morphometrischer Untersuchungen keine klinischen, neurophysiologischen oder neuropathologischen Unterschiede zwischen TISN und FOSMN festgestellt werden können. Daher könnten die beiden Krankheiten pathophysiologisch ähnliche Neuropathien des Typs der dissociierten Neuropathien sein, die die unmyelinisierten Fasern vollständig verschonen, wie durch die Biopsieuntersuchung gezeigt wurde. Licht- und Elektronenmikroskopie in Biopsieproben des suprorbitalen Nervs von Patienten mit TISN und denen mit FOSMN haben unterschiedlich schwere axonale Verluste myelinisierter Fasern gezeigt, wie auch andere bei diesen Patienten berichtet haben.<ref>Lecky BR, Hughes RA, Murray NM. Trigeminal sensory neuropathy. A study of 22 cases. Brain. 1987;110:1463–1485. doi: 10.1093/brain/110.6.1463. </ref><ref name=":1">Vucic S, Tian D, Chong PS, Cudkowicz ME, Hedley-Whyte ET, Cros D. Facial onset sensory and motor neuronopathy (FOSMN syndrome): a novel syndrome in neurology. Brain. 2006;129:[tel:3384–3390 3384–3390]. doi: 10.1093/brain/awl258.</ref>  Diese Befunde werden erweitert, indem quantitative Daten bereitgestellt werden, die zeigen, dass die Trigeminusneuropathie die Fasern <math>A\beta</math> stärker beeinträchtigt als die Fasern <math>A\delta</math>. Die Evidenz, dass die Schädigung der Nervenfasern von der größten zur kleinsten Faser fortschreitet, stammt auch aus neurophysiologischen Befunden, die durchweg Reaktionen zeigen, die durch die beeinträchtigte Faser <math>A\beta</math> vermittelt werden, selbst in den frühen Stadien der Krankheit. Im Gegensatz dazu waren die durch Fasern <math>A\delta</math> vermittelten Reaktionen viel weniger beeinträchtigt.
-Unlike previous studies that used a hand-held reflex hammer to elicit mandibular tendon snap, we used the temporal H reflex to avoid possible interference from temporomandibular dysfunction or malocclusion, conditions that can induce abnormal or even absent reflex response to the reflex. hand held hammer.<ref>Cruccu G, Iannetti GD, Marx JJ, Thoemke F, Truini A, Fitzek S, Galeotti F, Urban PP, Romaniello A, Stoeter P, Manfredi M, Hopf HC. Brainstem reflex circuits revisited. Brain. 2005;128:386–394. doi: 10.1093/brain/awh366.</ref>
+Nach Cruccu et al.<ref name=":0" /> liefert die zeitliche Schonung des H-Reflexes Hinweise darauf, dass FOSMN hauptsächlich die Zellkörper betrifft.<ref name=":1" /><ref>Vucic S1, Stein TD, Hedley-Whyte ET, Reddel SR, Tisch S, Kotschet K, Cros D, Kiernan MC. FOSMN syndrome: novel insight into disease pathophysiology. Neurology. 2012;79:73–79. doi: 10.1212/WNL.0b013e31825dce13.</ref> Eine dissociierte Neuropathie, die zunächst größere und dann kleinere myelinisierte Fasern progressiv beeinflusst, sollte in der Theorie einen Reflex stark beeinträchtigen, der durch <math>A\alpha</math> Afferenzen von Muskel-Spindeln vermittelt wird. Im Gegensatz dazu verschont es die primären Afferenzen von den Trigeminus-Spindeln, da sie im motorischen statt im sensorischen Wurzel verlaufen. Ebenso wichtig ist, dass ihre Zellkörper nicht im sensorischen Ganglion, sondern im mittleren Hirnstamm-Trigeminus-Kern liegen.<ref>Collier TG, Lund JP. The effect of sectioning the trigeminal sensory root on the periodontally-induced jaw-opening reflex. J Dent Res. 1987;66:1533–1537. doi: 10.1177/00220345870660100401.</ref><ref>Dessem D, Taylor A. Morphology of jaw-muscle spindle afferents in the rat. J Comp Neurol. 1989;282:389–403. doi: 10.1002/cne.902820306.</ref>  Dieses einzigartige anatomische Merkmal erklärt auch, warum das Kiefergelenkknacken (oder Kieferknacken) bei zwei anderen Trigeminusneuropathien verschont bleibt: Sjögren-Syndrom und Kennedy-Krankheit.<ref>Valls-Sole J, Graus F, Font J, Pou A, Tolosa ES. Normal proprioceptive trigeminal afferents in patients with Sjögren's syndrome and sensory neuronopathy. Ann Neurol. 1990;28:786–790. doi: 10.1002/ana.410280609. </ref><ref>Antonini G, Gragnani F, Romaniello A, Pennisi EM, Morino S, Ceschin V, Santoro L, Cruccu G: Sensory involvement in spinal-bulbar muscular atrophy (Kennedy's disease).''Muscle Nerve'' 2000; 23:252-258.</ref>
-A Hamletic doubt arises:{{q2|Why, then, in our patient 'Flora' is there a total absence of both the tendon reflex and the silent period on the right side?|}}<blockquote>This datum is of essential importance for the clinical scientific model proposed by the Masticationpedia group, that of 'Probabilistic Indetermination' in organic complex systems, for which laboratory tests in many cases, could highlight anomalies that would otherwise be hidden and which would have been highlighted with long temporal latencies and severe clinical repercussions. In particular, given the physopathogenetic results that emerged from Cruccu's work<ref name=":0" /> and specifically in our patient 'Flora', it means that the anomalous results highlighted in our pre-diagnosis period in the patient (jaw jerk and silent period abnormalities) were an abnormal clinical manifestation already present even before the disease had spread further to the smaller caliber myelinated fibers. In a nutshell, the paresthesia reported by the patient was pathognomonic of damage to the myelin fibers <math>A\delta</math> after a process of deconstruction of the midbrain nuclei and damage to the <math>A\beta</math> fibers.</blockquote>However, an even more complex doubt remains to be resolved: <blockquote>If the organic damage concerns the motor nervous structures with a progression from the <math>A\beta</math> fibers to the <math>A\delta</math> fibers with consequent structural damage of the midbrain motor nuclei, initially sparing the <math>C</math>-unmyelinated small caliber fibers and the orthognathic surgery was performed only in the maxilla, how can the initialization be explained of the disease manifesting mainly in the trigmeinal area V3?
+Im Gegensatz zu früheren Studien, die einen handgehaltenen Reflexhammer verwendeten, um das Knacken des Kiefergelenks auszulösen, verwendeten wir den zeitlichen H-Reflex, um mögliche Störungen durch Funktionsstörungen oder Malokklusion des Kiefergelenks zu vermeiden, Zustände, die eine abnormale oder sogar fehlende Reflexantwort auf den Reflexhandhammer induzieren können.<ref>Cruccu G, Iannetti GD, Marx JJ, Thoemke F, Truini A, Fitzek S, Galeotti F, Urban PP, Romaniello A, Stoeter P, Manfredi M, Hopf HC. Brainstem reflex circuits revisited. Brain. 2005;128:386–394. doi: 10.1093/brain/awh366.</ref>
+Es entsteht ein hamletischer Zweifel:{{q2|Warum fehlt dann bei unserer Patientin „Flora“ sowohl der Sehnenreflex als auch die Ruhephase auf der rechten Seite v|}}<blockquote>Dieses Datum ist von entscheidender Bedeutung für das klinisch-wissenschaftliche Modell, das von der Masticationpedia-Gruppe vorgeschlagen wurde, nämlich das der 'Probabilistischen Indetermination' in organischen komplexen Systemen, für das Laboruntersuchungen in vielen Fällen Anomalien aufdecken könnten, die sonst verborgen bleiben würden und die mit langen zeitlichen Verzögerungen und schwerwiegenden klinischen Folgen aufgezeigt worden wären. Insbesondere, wenn man die physiopathogenetischen Ergebnisse betrachtet, die aus Cruccus Arbeit<ref name=":0" /> und speziell aus unserer Patientin 'Flora' hervorgegangen sind, bedeutet dies, dass die anomalen Ergebnisse, die in unserem Vor-Diagnose-Zeitraum bei der Patientin (Kieferreflex- und Stille-Periode-Abnormalitäten) aufgezeigt wurden, bereits eine abnormale klinische Manifestation darstellten, die schon vorhanden war, bevor sich die Krankheit weiter auf die kleineren kalibrigen myelinisierten Fasern ausbreitete. Kurz gesagt war die von der Patientin berichtete Parästhesie pathognomonisch für Schäden an den Myelinfasern <math>A\delta</math> nach einem Prozess der Dekonstruktion der Mittelhirnkerne und Schäden an den <math>A\beta</math>Fasern.</blockquote>Allerdings bleibt ein noch komplexerer Zweifel zu lösen:<blockquote>Wenn der organische Schaden die motorischen Nervenstrukturen betrifft und sich von den <math>A\beta</math> Fasern zu den <math>A\delta</math>Fasern mit anschließendem strukturellem Schaden der motorischen Mittelhirnkerne entwickelt, wobei zunächst die nicht-myelinisierten kleinen Kaliberfasern (<math>C</math>-Fasern) geschont werden und die Kieferorthopädische Operation nur in der Maxilla durchgeführt wurde, wie kann dann die Initiation der Erkrankung erklärt werden, die sich hauptsächlich im Bereich des Trigeminusnervs V3 manifestiert?
 </blockquote>
-{{q2|Most likely the cause may not be iatrogenic|....... are we still sure we know everything?}}
+{{q2|Wahrscheinlich ist die Ursache nicht iatrogen.|.....Sind wir uns wirklich sicher, dass wir alles wissen?}}
 {{bib}}