Este capítulo y la serie de subcapítulos estarán dedicados principalmente al caso clínico de nuestra pobre paciente Mary Poppins quien tuvo que esperar 10 años para obtener un diagnóstico certero y detallado de 'Espasmo Hemimasticatorio', estando entre dos focos el de la dentición y contexto neurológico. además de todas las demás ramas de la medicina que se encuentran en la vía diagnóstica, como la dermatología que diagnosticó 'Morfea'. Sería demasiado precipitado descartar este evento clínico confirmando el diagnóstico de Espasmo Hemimasticatorio sin entender el porqué de la demora diagnóstica y menos aún descuidar los elementos que podrían ayudar al clínico a formular un diagnóstico de forma más rápida y detallada.
En esta sección de Masticationpedia, por tanto, nos gustaría comenzar a sentar las bases de un lenguaje más formal en el diagnóstico médico de tipo matemático y no del modelo clásico en el que la ambigüedad y la vaguedad del lenguaje pueden complicar el proceso diagnóstico con retrasos decenales a tiempos peligrosos para la vida del ser humano. Retomaremos por tanto algunos contenidos ya propuestos en el apartado 'Introducción' y los haremos prácticos y clínicamente imprescindibles en el diagnóstico de nuestra paciente Mary Poppins.
Introducción
Antes de entrar en el meollo de la discusión sobre la patología de nuestra paciente Mary Poppins, lo que de los capítulos anteriores parece ser de tipo neuromotor y en particular un 'espasmo hemimasticatorio' debemos centrarnos en algunos puntos selectivos que nos ayudarán a comprender la importancia del excursus de los capítulos anteriores para terminar con el decisivo proceso de descifrado de la señal.
Comencemos diciendo que no es tan complejo hacer un diagnóstico de 'espasmo hemimasticatorio' pero sí lo es hacer un diagnóstico diferencial entre 'espasmo hemifacial' y más aún entender la naturaleza de la enfermedad para poder encaminar la terapia.
En primer lugar, debemos considerar que los trastornos del movimiento inducido pueden definirse como movimientos involuntarios o anormales provocados por un trauma en los nervios o raíces craneales o periféricos..[1] A partir de esto es contextual considerar movimientos involuntarios incluyendo espasmos así como patologías del Sistema Nervioso Central como del periférico. En un estudio de Seung Hwan Lee et al..[2]Se incluyeron dos schwannomas vestibulares, cinco meningiomas y dos tumores epidermoides. El espasmo hemifacial ocurrió en el mismo lado de la lesión en ocho pacientes y en el lado opuesto de la lesión en un paciente. Con respecto a la patogénesis de los espasmos hemifaciales, se encontró que los vasos estaban involucrados en seis pacientes, se encontró que el tumor involucraba el revestimiento del nervio facial en un paciente, la compresión tumoral hipervascular del nervio facial sin daño vascular en un paciente y un tumor enorme. que comprimió el tronco encefálico con afectación del nervio facial contralateral en un paciente. El espasmo hemifacial se resolvió en siete pacientes, mientras que en dos pacientes con un schwannoma vestibular y un tumor epidermoide, mejoró transitoriamente y luego reapareció en un mes.
Por lo tanto, también se deben tener en cuenta las causas contribuyentes del tipo Central intracraneal, que podrían ser causa contribuyente del espasmo facial y/o masticatorio, por ejemplo, los casos de schwannoma vestibular y tumor epidérmico.
Schwanoma vestibular y del trigémino
El espasmo hemifacial secundario por schwannoma vestibular es muy raro. A_ningún estudio de S Peker et al.[3] fue el primer caso informado de espasmo hemifacial que respondió a la radiocirugía con bisturí de rayos gamma en un paciente con un schwannoma vestibular intracanalicular. Tanto la resolución del espasmo como el control del crecimiento del tumor se lograron con una sola sesión de radiocirugía con hoja gamma. Presentamos el caso de un paciente varón de 49 años con hipoacusia derecha y espasmo hemifacial de 6 meses de evolución. La resonancia magnética reveló un schwannoma vestibular intracanalicular. El paciente fue tratado con radiocirugía y recibió 13 Gy en la línea de isodosis del 50%. Se logró el control del crecimiento tumoral y no hubo cambios en el volumen tumoral en los últimos 22 meses de seguimiento. El espasmo hemifacial se resolvió completamente después de un año. Se ha informado que la extirpación quirúrgica de la lesión de masa presuntamente causal es el único tratamiento en el espasmo hemifacial secundario.
Figura 1: Scwannoma trigeminale e maloccusione dentale da Brandon Emilio Bertot et al.[4]La crítica que se le puede hacer a esta afirmación es que en nuestro caso es el masetero el que está involucrado, pero esta crítica responde: si hay un espasmo hemifacial por un scwannoma vestibular, entonces contextualmente podría ocurrir un espasmo masticatorio por un scwannoma del trigémino. De un estudio de Ajay Agarwal.[5]parece que los schwannomas trigeminales intracraneales son tumores raros. Los pacientes suelen presentar síntomas de disfunción del nervio trigémino, siendo el síntoma más común el dolor facial. La resonancia magnética es la modalidad de imagen de elección y suele ser diagnóstica en el entorno clínico adecuado. La secuencia CISS potenciada en T2 3D axial delgada es importante para la evaluación correcta del segmento del nervio cisternal. Suelen ser hipointensos en T1, hiperintensos en T2 con acumulación después de gadolinio. Pero no debería sorprendernos que casos como el descrito por Brandon Emilio Bertot et al.[4] en el que se presenta el caso clínico de un joven de 16 años con presentación atípica de un gran schwannoma del trigémino: maloclusión indolora y debilidad masticatoria unilateral. Este caso es el primer caso documentado; hasta donde sabemos, en los que un schwannoma del trigémino ha llevado a una maloclusión por debajo de la mordida; Es el 19º caso documentado de neuropatía motora unilateral del trigémino de cualquier etiología.
Esclerosis múltiple y reflejos del trigémino
Necesitamos prestar más atención a la desmielenización axonal en la esclerosis múltiple. De un estudio de Joanna Kamińska et el.[6]es claro que la esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica inflamatoria y desmielinizante de origen autoinmune. Los principales agentes responsables del desarrollo de la EM incluyen factores exógenos, ambientales y genéticos. La EM se caracteriza por daño multifocal y temporalmente disperso del sistema nervioso central (SNC) que conduce al daño axonal. Los cursos clínicos de la EM incluyen esclerosis múltiple remitente-recurrente (RRMS), esclerosis múltiple progresiva secundaria (SPMS), esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS) y esclerosis múltiple progresiva recurrente (RPMS). Según la gravedad de los signos y síntomas, la EM se puede describir como EM benigna o EM maligna. El diagnóstico de la EM se basa en los criterios diagnósticos de McDonald's, que vinculan la manifestación clínica con las lesiones características demostradas por resonancia magnética nuclear (RMN), análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y potenciales evocados visuales. Cabe destacar que a pesar del enorme avance en la EM y la disponibilidad de diferentes métodos diagnósticos, esta enfermedad aún representa un desafío diagnóstico. Puede deberse a que la EM tiene un curso clínico diferente y falta una sola prueba, que tendría la sensibilidad y especificidad diagnósticas apropiadas para un diagnóstico rápido y preciso. Precisamente en referencia a esta última observación debemos señalar otro dato significativo que surge de un estudio de S K Yates y W F Brown[7] donde leemos que el reflejo mandibular del masetero está presente en todos los sujetos de control, pero comúnmente está ausente en pacientes con esclerosis múltiple (EM) definida. La latencia se ha prolongado en algunos pacientes con EM. Sin embargo, las anomalías del reflejo mandibular son menos frecuentes que las respuestas del reflejo de parpadeo a la estimulación del nervio supraorbitario. Sin embargo, ha habido pacientes en los que el reflejo de parpadeo era normal pero las respuestas de sacudidas mandibulares eran anormales. Esta última observación sugiere que el reflejo mandibular puede ser útil ocasionalmente en la detección de lesiones del tronco encefálico en la EM.
Pero en este punto la duda se hace realidad en el sentido de que ¿qué debemos pensar, entonces, de las anomalías de los reflejos del trigémino destacadas en nuestra Mary Poppins? ¿Podríamos estar ante una forma de 'esclerosis múltiple'? ¿Cómo distinguimos la ubicación de cualquier desmienización, Central o Periférica?
Figura 6: Tirón mandibular detectado electrofisiológicamente en los maseteros derecho (trazos superiores) e izquierdo (trazos inferiores)
Figura 7: Período de silencio mecánico detectado electrofisiológicamente en los maseteros derecho (trazas superpuestas superiores) e izquierdo (trazas superpuestas inferiores)
Adenoma pleomorfo
El adenoma pleomórfico es una neoplasia benigna común de las glándulas salivales caracterizada por la proliferación neoplásica de células epiteliales (ductales) junto con componentes mioepiteliales, con potencial maligno. Es el tipo más común de tumor de la glándula salival y el tumor más común de la glándula parótida. Deriva su nombre del pleomorfismo arquitectónico (aspecto variable) visto bajo el microscopio óptico. También se le conoce como “tumor mixto, tipo glándula salival”, lo que hace referencia a su origen dual a partir de elementos epiteliales y mioepiteliales en contraste con su aspecto pleomórfico.
El diagnóstico de los tumores de las glándulas salivales utiliza muestras de tejido y estudios radiográficos. Los procedimientos de muestreo de tejido incluyen aspiración con aguja fina (FNA) y biopsia con aguja gruesa (aguja más grande que FNA). Ambos procedimientos se pueden realizar de forma ambulatoria. Las técnicas de diagnóstico por imágenes para los tumores de las glándulas salivales incluyen la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN). La TC permite la visualización bilateral directa del tumor de la glándula salival y brinda información sobre el tamaño general y la invasión de tejido. La TC es excelente para demostrar la invasión ósea. La RM proporciona una delineación superior de los tejidos blandos, como la invasión perineural, en comparación con la TC sola, como bien lo describen Mehmet Koyuncu y al.[8]
Esta última observación es muy importante porque no se puede excluir una invasión tumoral de los tejidos nerviosos en la fosa infratemporal y precisamente por la complejidad de la enfermedad reportamos un trabajo de Rosalie A Machado et al.[9], que se puede explorar en el subcapítulo de Masticationpedia 'Espasmos faciales intermitentes como signo de presentación de un adenoma pleomórfico recurrente', donde los autores confirman que hasta la fecha no se ha informado el desarrollo de espasmos faciales en las neoplasias de la parótida. Las etiologías más comunes del espasmo hemifacial son la compresión vascular del nervio facial ipsilateral al ángulo pontocerebeloso (denominada primaria o idiopática) (62 %), hereditaria (2 %), secundaria a parálisis de Bell o lesión del nervio facial (17 %) e imita de espasmos hemifaciales (psicogénicos, tics, distonía, mioclono, mioquimia, miorritmia y espasmo hemimasticatorio) (17%).
esclerodermia
La esclerosis sistémica (esclerodermia, SSc) es una rara enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por autoanticuerpos, enfermedad vascular y fibrosis de la piel y los órganos internos. Un estudio de Tiago Nardi Amaral etal. [10]en una búsqueda bibliográfica en PubMed usando los siguientes términos MeSH, esclerodermia, esclerosis sistémica, esclerodermia localizada, esclerodermia localizada "en golpe de sable", síndrome de Parry-Romberg, deterioro cognitivo, memoria, convulsiones, epilepsia, dolor de cabeza, depresión, ansiedad, trastornos del estado de ánimo , Centro de Estudios Epidemiológicos Depresión (CES-D), SF-36, Inventario de Depresión de Beck (BDI), Inventario de Ansiedad de Beck (BAI), Cuestionario de Salud del Paciente-9 (PHQ-9), neuropsiquiatría, psicosis, afectación neurológica, neuropatía, nervios periféricos, nervios craneales, síndrome del túnel carpiano, atrapamiento cubital, síndrome del túnel tarsiano, mononeuropatía, polineuropatía, radiculopatía, mielopatía, sistema nervioso autónomo, sistema nervioso, electroencefalografía (EEG), electromiografía (EMG), resonancia magnética nuclear (RMN) y angiografía por resonancia magnética (ARM).
Los resultados de este estudio fueron los siguientes: Se identificaron un total de 182 informes/estudios de casos relacionados con SSc y 50 con LS. Los pacientes con SSc totalizaron 9506, mientras que los datos sobre 224 pacientes con LS estaban disponibles. En LS predominaron las convulsiones (41,58%) y la cefalea (18,81%). Sin embargo, se han hecho descripciones de varios compromisos de nervios craneales y hemiparesia. La afectación del sistema nervioso central en la ES se caracterizó por cefalea (23,73 %), convulsiones (13,56 %) y deterioro cognitivo (8,47 %). Se observaron con frecuencia depresión y ansiedad (73,15% y 23,95%, respectivamente). La miopatía (51,8%), la neuropatía del trigémino (16,52%), la polineuropatía sensitivomotora periférica (14,25%) y el síndrome del túnel carpiano (6,56%) fueron las afectaciones del sistema nervioso periférico más frecuentes en la SSc.
Pero esto no es todo porque existen algunas variantes de la esclerodermia como la Morfea.
Morfea
La morfea es una forma de esclerodermia que afecta a parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de órganos internos. La morfea ocurre con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede ocurrir como bandas o en lesiones guttatas o nódulos.i.[[11]La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido al depósito excesivo de colágeno.
La morfea abarca condiciones específicas que van desde placas muy pequeñas que involucran solo la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y cosméticas. La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos.[12]
Desafortunadamente, el viaje sigue siendo difícil porque la larga serie de variantes no excluye una forma de espasmo hemimasticatorio de Morpheus como bien se describe por H J Kim et al.[13]afirmando que, con base en los hallazgos clínicos y electrofisiológicos del trigémino, como el reflejo de parpadeo, el reflejo mandibular y el período de silencio maseterino, se sugiere que la desmielinización focal de las ramas motoras del nervio trigémino debido a anomalías del tejido profundo es la causa de la actividad eléctrica, sensaciones excitatorias anormales que dan como resultado una movimiento de masticación involuntario y espasmo.
La última afirmación indica una participación de actividades eléctricas excitatorias normales y enfáticas.
Conclusiones
Antes de discutir los caminos implementados para llegar al diagnóstico de nuestra pobre paciente Mary Poppins de 'espasmo hemimasticatorio' debemos anticipar que el código encriptado que tratábamos de identificar como fenómeno de comunicación se refiere a la transmisión efáptica, un fenómeno muy importante y complejo de evocar, pero sobre todo requiere una descripción de la transmisión eléctrica entre neuronas.
La señalización eléctrica es una característica clave del sistema nervioso y le da la capacidad de reaccionar rápidamente a los cambios en el medio ambiente. Aunque la comunicación sináptica entre las células nerviosas se percibe principalmente como mediada químicamente, también se producen interacciones sinápticas eléctricas. Dos estrategias diferentes son responsables de la comunicación eléctrica entre las neuronas. Una es la consecuencia de vías intercelulares de baja resistencia, llamadas "uniones gap", para la difusión de corrientes eléctricas entre el interior de dos células. La segunda ocurre en ausencia de contactos célula-célula y es consecuencia de los campos eléctricos extracelulares generados por la actividad eléctrica de las neuronas.
En el capítulo dedicado a este tema fundamental, se discutirán las nociones actuales de transmisión eléctrica en una perspectiva histórica comparando las contribuciones de las dos formas diferentes de comunicación eléctrica a la función cerebral. (ver Dos formas de transmisión eléctrica entre neuronas*)
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- ↑ H J Kim, B S Jeon, K W Lee. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy.Arch Neurol. 2000 Apr;57(4):576-80. doi: 10.1001/archneur.57.4.576.
particularly focusing on the field of the neurophysiology of the masticatory system