Ce chapitre et la série de sous-chapitres seront principalement consacrés au cas clinique de notre pauvre patiente Mary Poppins qui a dû attendre 10 ans pour obtenir un diagnostic certain et détaillé de 'Spasme hémimasticatoire', étant entre deux foyers celui de la dentisterie et contexte neurologique. en plus de toutes les autres branches de la médecine rencontrées dans la voie diagnostique, comme la dermatologie qui a diagnostiqué la 'Morfea'. Il serait trop hâtif d'écarter cet événement clinique en confirmant le diagnostic de Spasme Hémimasticatoire sans comprendre la raison du retard diagnostique et encore moins de négliger les éléments qui pourraient aider le clinicien à formuler un diagnostic de manière plus rapide et détaillée.
In this section of Masticationpedia, therefore, we would like to begin to lay the foundations for a more formal language in medical diagnostics of the mathematical type and not of the classic model in which the ambiguity and vagueness of the language can complicate the diagnostic process with decennial delays to times dangerous for the life of the human being. We will therefore resume some contents already proposed in the 'Introduction' section and make them practical and clinically essential in the diagnosis of our patient Mary Poppins.
Introduction
Avant d'entrer dans le vif du sujet concernant la pathologie de notre patiente Mary Poppins, qui d'après les chapitres précédents semble être de type neuromoteur, en particulier un « Spasme hémimasticatoire », nous devons nous attarder sur quelques points fondamentaux qui nous aideront à comprendre l'importance de l'excursus des chapitres et en même temps mieux comprendre l'essence du processus de décryptage du signal neurologique, déjà évoqué à plusieurs reprises.
Commençons par dire qu'il n'est pas si complexe de faire un diagnostic de 'Spasme Hémimasticatoire', c'est de faire un diagnostic différentiel entre Spasme Hémimasticatoire et Hémifacial car cela ne dépend pas seulement des districts nerveux concernés, mais encore plus c'est de comprendre la nature de la maladie pour aborder, par la suite, une thérapie adéquate.
Il faut avant tout considérer les troubles du mouvement qui peuvent être définis comme des mouvements involontaires ou anormaux déclenchés par un traumatisme des nerfs ou des racines crâniennes ou périphériques.[1] À partir de là, il est contextuel de considérer les mouvements involontaires, y compris les spasmes, ainsi que les pathologies du système nerveux central ainsi que périphérique. Dans une étude de Seung Hwan Lee et al.[2] deux schwannomes vestibulaires, cinq méningiomes et deux tumeurs épidermoïdes ont été inclus. Le spasme hémifacial s'est produit du même côté de la lésion chez huit patients alors qu'il s'est produit du côté opposé de la lésion chez un patient. En ce qui concerne la pathogenèse des spasmes hémifaciaux, chez six patients, les vaisseaux se sont avérés impliqués, chez un patient la tumeur impliquait la muqueuse du nerf facial, la compression de la tumeur hypervasculaire du nerf facial sans endommager les vaisseaux chez un patient et une énorme tumeur qui a comprimé le tronc cérébral impliquant ainsi le nerf facial controlatéral chez un autre patient. Le spasme hémifacial s'est résolu chez sept patients, tandis que chez deux patients atteints de schwannome vestibulaire et de tumeur épidermoïde, il s'est amélioré de manière transitoire puis a récidivé à un mois.
Par conséquent, il convient de garder à l'esprit les causes contributives de type intracrânien central, qui pourraient être une cause contributive de spasme facial et / ou masticatoire, par exemple des cas de schwannome vestibulaire et de tumeurs épidermoïdes.
Schwannome vestibulaire et trijumeau
Le spasme hémifacial secondaire dû au schwannome vestibulaire est très rare. Une étude de S Peker et al.[3] était le premier cas rapporté de spasme hémifacial répondant à la radiochirurgie gamma knife chez un patient atteint de schwannome vestibulaire intracanaliculaire. La résolution des spasmes et le contrôle de la croissance tumorale ont été obtenus avec une seule séance de radiochirurgie au couteau gamma. Le contrôle de la croissance tumorale a été obtenu et il n'y a pas eu de modification du volume tumoral au dernier suivi à 22 mois. Le spasme hémifacial a complètement disparu après un an. Il a été rapporté que l'ablation chirurgicale de la lésion de masse présumée causale est le seul traitement du spasme hémifacial secondaire.
Figure 1: Trigeminal scwannoma and dental maloccusion by Brandon Emilio Bertot et al.[4]La critique que l'on peut faire à cette affirmation est que dans notre cas c'est le muscle masséter qui est en cause mais cette critique trouve réponse : S'il y a un spasme hémifacial de Scwannome vestibulaire, alors un spasme masticatoire de Scwannome trijumeau pourrait-il se produire ? D'après une étude d'Ajay Agarwa [5] il semble que les schwannomes intracrâniens du trijumeau soient des tumeurs rares. Les patients présentent généralement des symptômes de dysfonctionnement du nerf trijumeau, le symptôme le plus courant étant la douleur faciale. L'IRM est la modalité d'imagerie de choix et est généralement diagnostique dans le cadre clinique approprié. Les séquences axiales 3D CISS pondérées en T2 sont importantes pour une évaluation correcte du segment cisternal du nerf. Ils sont le plus souvent hypo-intenses en T1, hyper-intenses en T2 avec accrétion après gadolinium. Mais on ne peut s'étonner si des cas comme celui décrit par Brandon Emilio Bertot et al.[4] dans lequel un cas clinique a été rapporté d'un garçon de 16 ans avec une présentation atypique d'un grand schwannome du trijumeau, une malocclusion dentaire, une faiblesse masticatoire indolore et unilatérale. Les auteurs confirment que ce cas est le premier cas documenté dans lequel un schwannome du trijumeau a entraîné une malocclusion ; il s'agit du 19e cas documenté de neuropathie motrice trijumeau unilatérale de toute étiologie.
Sclérose en plaques et réflexes trijumeau
Nous devons faire une autre prémisse concernant la déliénisation axonale dans la sclérose en plaques. D'après une étude de Joanna Kamińska et al.[6] il apparaît que la sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire et démyélinisante chronique d'origine auto-immune. Les principaux agents responsables du développement de la SEP comprennent des facteurs exogènes, environnementaux et génétiques. La SEP se caractérise par des lésions multifocales et temporellement dispersées du système nerveux central (SNC) entraînant des lésions axonales. Parmi les évolutions cliniques de la SEP, on distingue la sclérose en plaques récurrente-rémittente (RRMS), la sclérose en plaques progressive secondaire (SPSM), la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS) et la sclérose en plaques progressive récurrente (RPMS). Selon la gravité des signes et des symptômes, la SP peut être qualifiée de SP bénigne ou de SP maligne. Le diagnostic de la SEP est basé sur les critères diagnostiques de McDonald's, qui associent la manifestation clinique aux lésions caractéristiques démontrées par l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) et les potentiels évoqués visuels.
Il convient de souligner que malgré les énormes progrès de la SEP et la disponibilité de différentes méthodes de diagnostic, cette maladie représente toujours un défi diagnostique. Cela peut résulter du fait que la SEP a une évolution clinique différente et qu'il manque un seul test, qui serait d'une sensibilité et d'une spécificité diagnostiques appropriées pour un diagnostic rapide et précis.
Précisément en référence à cette dernière observation, nous devons souligner une autre donnée importante qui a émergé d'une étude de S K Yates et W F Brown[7]dans lequel on lit que le réflexe de la mâchoire du masséter est présent chez tous les sujets témoins mais couramment absent chez les patients atteints de sclérose. multiple défini (SM). Chez certains patients atteints de SEP, la latence était prolongée. Cependant, les anomalies du réflexe de la mâchoire sont moins fréquentes que les réponses réflexes de clignement à la stimulation du nerf supraorbitaire. Cependant, il y a eu des patients chez qui les clignements réflexes étaient normaux mais les réponses de réflexe de la mâchoire étaient anormales. La dernière observation suggère que le réflexe de la mâchoire peut parfois être utile pour détecter une lésion du tronc cérébral dans la SEP.
Mais à ce stade le doute devient réalité dans le sens : que penser des anomalies des réflexes trigéminaux mises en évidence dans notre Mary Poppins ? Pourrions-nous être confrontés à une forme de 'Sclérose en Plaques' ? Comment distingue-t-on la localisation d'une éventuelle démiénisation, Centrale ou Périphérique dans le système nerveux trijumeau ?
Figure 6 : Jaw jerk détecté électrophysiologiquement sur les masséters droit (traces supérieures) et gauche (traces inférieures)
Figure 7 : Période de silence mécanique détectée électrophysiologiquement sur les masséters droit (traces superposées supérieures) et gauche (traces superposées inférieures)
Adénome pléomorphe
L'adénome pléomorphe est une tumeur bénigne commune des glandes salivaires caractérisée par la prolifération néoplasique de cellules épithéliales (canalaires) avec des composants myoépithéliaux, à potentiel malin. C'est le type le plus courant de tumeur des glandes salivaires et la tumeur de la glande parotide la plus courante. Il tire son nom du pléomorphisme architectural (aspect variable) vu au microscope optique. Elle est également connue sous le nom de "tumeur mixte, type glande salivaire", qui fait référence à sa double origine à partir d'éléments épithéliaux et myoépithéliaux contrairement à son aspect pléomorphe.
Le diagnostic des tumeurs des glandes salivaires utilise à la fois des prélèvements de tissus et des études radiographiques. Les procédures d'échantillonnage de tissus comprennent l'aspiration à l'aiguille fine (FNA) et la biopsie à l'aiguille centrale (aiguille plus grosse que la FNA). Ces deux procédures peuvent être réalisées en ambulatoire. Les techniques d'imagerie pour les tumeurs des glandes salivaires comprennent l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La tomodensitométrie permet une visualisation bilatérale directe de la tumeur des glandes salivaires et fournit des informations sur la taille globale et l'invasion des tissus. La tomodensitométrie est excellente pour démontrer l'invasion osseuse. L'IRM fournit une délimitation supérieure des tissus mous, telle qu'une invasion périneurale, par rapport à la TDM seule, comme l'ont bien décrit Mehmet Koyuncu et al.[8]
Cette dernière observation est très importante car un envahissement de la tumeur des tissus nerveux dans la fosse infratemporale ne peut être exclu et justement à cause de la complexité de la maladie nous rapportons un travail de Rosalie A Machado et al.[9]qui peut être approfondi dans le sous-chapitre de Masticationpedia ' Spasmes faciaux intermittents comme signe révélateur d'un adénome pléomorphe récurrent ' dans lequel les auteurs confirment qu'à ce jour le développement de spasmes faciaux n'a pas été rapporté dans les néoplasmes parotidiens. Les étiologies les plus courantes du spasme hémifacial sont la compression vasculaire du nerf facial ipsilatéral à l'angle cérébellopontin (défini comme primaire ou idiopathique) (62 %), héréditaire (2 %), secondaire à la paralysie de Bell ou à une lésion du nerf facial (17 %) et imitateurs de spasmes hémifaciaux (psychogènes, tics, dystonies, myoclonies, myochémies, myorythmies et spasmes hémimasticateurs) (17 %).
sclérodermie
La sclérodermie systémique (sclérodermie, SSc) est une maladie auto-immune multisystémique rare caractérisée par des auto-anticorps, une vasculopathie et une fibrose de la peau et des organes internes mais une revue systématique de l'implication neurologique dans la sclérodermie systémique (SSc) et la sclérodermie localisée (LS) mais est utile, décrivant les caractéristiques cliniques, la neuroimagerie et le traitement.
Une étude de Tiago Nardi Amaral et al.[10] dans une recherche documentaire PubMed en utilisant les termes suivants MeSH, sclérodermie, sclérose systémique, sclérodermie localisée, sclérodermie localisée "en coup de sabre", syndrome de Parry-Romberg, troubles cognitifs, mémoire, crises d'épilepsie, maux de tête, dépression, anxiété, troubles de l'humeur , Center for Epidemiological Studies Depression (CES-D), SF-36, Beck Depression Inventory (BDI), Beck Anxiety Inventory (BAI), Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9), neuropsychiatrie, psychose, atteinte neurologique, neuropathie, nerfs périphériques, nerfs crâniens, syndrome du canal carpien, compression ulnaire, syndrome du tunnel tarsien, mononeuropathie, polyneuropathie, radiculopathie, myélopathie, système nerveux autonome, système nerveux, électroencéphalographie (EEG), électromyographie (EMG), imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) a abouti aux conclusions suivantes : un total de 182 études de cas/études de cas ont été identifiées concernant la SSc et 50 ont été référées à la LS.
Dans le LS, les convulsions (41,58 %) et les céphalées (18,81 %) prédominaient. Cependant, des descriptions de diverses atteintes des nerfs crâniens et de l'hémiparésie ont été faites. L'atteinte du système nerveux central dans le SSC était caractérisée par des maux de tête (23,73 %), des convulsions (13,56 %) et des troubles cognitifs (8,47 %). La dépression et l'anxiété étaient fréquemment observées (73,15 % et 23,95 %, respectivement). La myopathie (51,8 %), la neuropathie du trijumeau (16,52 %), la polyneuropathie sensorimotrice périphérique (14,25 %) et le syndrome du canal carpien (6,56 %) étaient les atteintes du système nerveux périphérique les plus fréquentes dans la ScS.
Mais ce n'est pas tout car il existe certaines variantes de la sclérodermie comme la Morphea.
Morphée
La morphée est une forme de sclérodermie qui se présente avec des plaques isolées de peau durcie sur le visage, les mains et les pieds ou n'importe où ailleurs sur le corps, sans implication des organes internes. La morphée se présente le plus souvent sous forme de macules ou de plaques de quelques centimètres de diamètre, mais peut également apparaître sous forme de bandes ou de lésions en gouttes ou de nodules. [11]La morphée est un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-cutanés dus au dépôt excessif de collagène.
La morphée englobe des conditions spécifiques allant de très petites plaques qui n'impliquent que la peau à des maladies répandues qui provoquent des déformations fonctionnelles et esthétiques. La morphée diffère de la sclérodermie systémique par son absence présumée d'atteinte des organes internes.[12]
Malheureusement le chemin est encore difficile car la longue série de variantes n'exclut pas une forme de 'spasme hémimasticatoire' de Morfea ainsi décrit par H J Kim et al.[13]dans laquelle il est affirmé que sur la base de résultats cliniques et électrophysiologiques du trijumeau tels que le réflexe de clignement, le réflexe de la mâchoire et la période de silence masséterine, une démyélinisation focale des branches motrices du nerf trijumeau due à des altérations des tissus profonds est suggérée comme cause d'activité électrique mouvements excitateurs anormaux entraînant des mouvements masticatoires involontaires et des spasmes.
Cette dernière affirmation indique une implication des activités électriques excitatrices physiologiques et emphatiques.
conclusion
Avant de décrire les voies mises en œuvre pour parvenir au diagnostic de notre pauvre patiente Mary Poppins de «spasme hémimasticatoire», nous devons anticiper que le code crypté, considéré comme un «phénomène de communication», fait référence à un phénomène neurophysiopathologique appelé «transmission hépaptique», un phénomène très important et complexe à évoquer, mais nécessite surtout la description d'un sujet parfois tenu pour acquis celui de la « transmission électrique entre neurones ».
La signalisation électrique est une caractéristique clé du système nerveux et lui donne la capacité de réagir rapidement aux changements de l'environnement. Bien que la communication synaptique entre les cellules nerveuses soit perçue principalement comme une médiation chimique, des interactions synaptiques électriques se produisent également. Deux stratégies différentes sont responsables de la communication électrique entre les neurones. L'une est la conséquence de voies intercellulaires de faible résistance, appelées « jonctions lacunaires », pour la diffusion de courants électriques entre l'intérieur de deux cellules. La seconde se produit en l'absence de contacts cellule à cellule et est une conséquence des champs électriques extracellulaires générés par l'activité électrique des neurones.
Dans le chapitre consacré à ce sujet fondamental (Two Forms of Electrical Transmission Between Neurones), les notions actuelles de transmission électrique dans une perspective historique seront discutées en comparant les contributions des deux formes différentes de communication électrique au fonctionnement cérébral.
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particularly focusing on the field of the neurophysiology of the masticatory system